ماتت أخت جوردين سباركس بريانا جاكسون-فرياس من فقر الدم المنجلي. إليك ما يجب أن تعرفه عن المرض

بعد صراع دائم مع فقر الدم المنجلي ، توفيت الممثلة والممثلة جوردين سباركس ، بريانا جاكسون-فرياس ، مساء الثلاثاء من مضاعفات المرض ، حسبما أفادت بيبول. كشفت سباركس لأول مرة عن أن أختها البالغة من العمر 16 عامًا كانت تعاني من نوبة من آلام فقر الدم المنجلي يوم الثلاثاء. نشرت والدتها ، جودي جاكسون ، صورة لبريانا على Facebook يوم الأربعاء مع الرسالة ، `` ذهب براي بسلام إلى الجنة. لا يسعني إلا أن أعتقد أنها تبتسم هكذا تمامًا. شكرًا لكم جميعًا على صلواتكم. "

إن فقر الدم المنجلي هو مرض وراثي ، كما يقول داميانو رونديلي ، أستاذ أمراض الدم في جامعة إلينوي في كلية الطب في شيكاغو ، داميانو رونديلي. تم تشخيص إصابة ما يقرب من 70.000 إلى 100.000 أمريكي ، وفقًا للجمعية الأمريكية لأمراض الدم ، معظمهم من الأمريكيين الأفارقة. في العام الماضي ، توفي مغني الراب المعروف باسم Prodigy ، وهو جزء من الثنائي Mobb Deep ، بعد نقله إلى المستشفى بسبب مضاعفات المرض. إليك بعض الأفكار عن الحالة التي يجب على الجميع معرفتها.

إليك ما يحدث. الهيموغلوبين ، وهو بروتين داخل خلايا الدم الحمراء ، يحمل الأكسجين في جميع أنحاء الجسم وإلى الأعضاء والأنسجة. عادة ، تكون خلايا الدم الحمراء بيضاوية ومرنة بحيث يمكنها المرور عبر الأوعية الدموية بشكل فعال. يمتلك الأشخاص المصابون بالخلايا المنجلية خلايا دم حمراء مستطيلة الشكل - تبدو مثل المنجل أو شكل "C". هذا الشكل غير الطبيعي والصلب يتسبب في تراكمها في الأوعية الدموية ، مما يعيق تدفق الدم ويمنع وصول الأكسجين إلى الأنسجة ، كما يوضح الدكتور رونديلي.

بمرور الوقت ، بدون أكسجين كافٍ ، تتلف الأعضاء. يمكن أن يؤدي انسداد تدفق الدم إلى المخ إلى حدوث سكتة دماغية. تشمل المضاعفات الأخرى أمراض القلب وأمراض الرئة والكلى. يقصر الأشخاص المصابون بهذا المرض متوسط ​​العمر المتوقع ، عادةً ما بين 40 إلى 60 عامًا. يقول الدكتور رونديلي: "هذا مرض شديد التعقيد يمكن أن يصيب أي عضو".

يمكن للأنواع الشديدة من الخلايا المنجلية أن تترك المصابين بألم شديد ناتج عن انسداد الأوعية الدموية الصغيرة. يقول الدكتور رونديلي إن المرضى سيصفونه بأنه أسوأ ألم على الإطلاق ، وغالبًا ما يضطرون إلى دخول المستشفى وإعطائهم المواد الأفيونية للسيطرة على الانزعاج. يقول: "هذا مقيد للغاية في الحياة ويؤثر على قدرتهم على العمل والذهاب إلى المدرسة".

نظرًا لأنه اضطراب وراثي ، ينتقل فقط من خلال العائلات - لا يمكنك الإصابة به مثل الزكام . يعتبر فقر الدم المنجلي أكثر شيوعًا عند الأمريكيين من أصل أفريقي. واحد من كل 12 يحمل جين الخلية المنجلية ، وواحد من كل 500 لديه المرض ، كما يقول الدكتور رونديلي. إذا كان كلا الوالدين حاملين للعدوى ، فهناك احتمال بنسبة 25٪ أن يولد طفلهما مصابًا بالخلايا المنجلية.

يمكن أن تظهر أعراض المرض - التي تشمل البول الداكن والألم والعيون الصفراء - عند الرضع ، ولأن التشخيص المبكر أمر بالغ الأهمية ، يتم اختبار جميع الأطفال حديثي الولادة في الولايات المتحدة بحثًا عن الخلايا المنجلية ، وفقًا للجمعية الأمريكية لأمراض الدم.

لسوء الحظ ، ليس دائمًا بشكل فعال للغاية. يمكن أن تساعد مسكنات الألم وعمليات نقل الدم ، ولكن زرع نخاع العظم هو العلاج الرئيسي للخلايا المنجلية ويمكنه علاج المرض. لكي يتم ذلك بنجاح ، يجب العثور على متبرع بنخاع العظم ، ومن ثم إعطاء العلاج الكيميائي ، قبل أن يكون الشخص المصاب بالمرض جاهزًا لزراعة خلايا نخاع عظم من متبرع.

في الأطفال ، هذا الإجراء يعمل جيدا. ولكن عند البالغين ، "هؤلاء المرضى مرضى جدًا لدرجة أن العلاج الكيميائي يمكن أن يزيد من مخاطر موتهم" ، كما يوضح الدكتور رونديلي.

للحصول على أهم أخبارنا في بريدك الوارد ، اشترك في الحياة الصحية النشرة الإخبارية

في UIC ، بدأ الدكتور رونديلي في استخدام العلاج المثبط للمناعة بدلاً من العلاج الكيميائي لزيادة احتمالات البقاء على قيد الحياة . غالبًا ما تكون هناك عقبة أخرى تتمثل في العثور على تطابق لنخاع العظام ، حتى بين أفراد الأسرة. ومع ذلك ، فقد بدأ هو وزملاؤه في استخدام إجراء اختراق يعتمد على متبرعين "غير متطابقين" ، مما يعني أن أي شخص في الأسرة (ابن عم ، ونصف شقيق ، ووالد ، وطفل) يمكنه التبرع بنخاع العظم.

"على الرغم من أن هذا لا يزال في مراحله الأولى ، فقد أجرينا 10 حالات هنا بنتائج جيدة جدًا. يقول الدكتور رونديلي إن مستقبل الخلية المنجلية هو الخضوع لعملية زرع قبل أن يصبح المرض موهنًا.