مرض النسيج الضام المختلط

• الأعراض
• الأسباب
• عوامل الخطر
• التشخيص
• العلاج
• النظرة المستقبلية

ما هو مرض النسيج الضام المختلط؟

مرض النسيج الضام المختلط (MCTD) هو اضطراب مناعي ذاتي نادر. يطلق عليه أحيانًا مرض التداخل لأن العديد من أعراضه تتداخل مع أعراض اضطرابات النسيج الضام الأخرى ، مثل:

• الذئبة الحمامية الجهازية
• تصلب الجلد
• التهاب العضلات

تشترك بعض حالات MCTD أيضًا في أعراض التهاب المفاصل الروماتويدي.

لا يوجد علاج لـ MCTD ، ولكن يمكن عادةً إدارته من خلال الأدوية وتغيير نمط الحياة.

نظرًا لأن هذا المرض يمكن أن يؤثر على أعضاء مختلفة مثل الجلد والعضلات والجهاز الهضمي والرئتين ، بالإضافة إلى مفاصلك ، فإن العلاج يستهدف إدارة مجالات الإصابة الرئيسية.

يمكن أن يكون العرض السريري خفيفًا إلى متوسط ​​إلى شديد ، اعتمادًا على الأنظمة المعنية.

يمكن استخدام عوامل الخط الأول مثل العوامل المضادة للالتهابات غير الستيرويدية في البداية ، ولكن قد يحتاج بعض المرضى إلى علاج أكثر تقدمًا باستخدام عقار هيدروكسي كلوروكوين المضاد للملاريا (بلاكينيل) أو غيره من العوامل المعدلة للأمراض والمستحضرات البيولوجية.

وفقًا للمعاهد الوطنية للصحة ، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات للأشخاص المصابين بـ MCTD حوالي 80 بالمائة. هذا يعني أن 80 في المائة من المصابين بـ MCTD لا يزالون على قيد الحياة بعد 10 سنوات من تشخيصهم.

ما هي الأعراض؟

تظهر أعراض MCTD عادةً بالتسلسل على مدى عدة سنوات. ، ليس مرة واحدة.

حوالي 90 بالمائة من الأشخاص المصابين بـ MCTD لديهم ظاهرة رينود. هذه حالة تتميز بنوبات شديدة من برودة الأصابع المخدرة التي تصبح زرقاء أو بيضاء أو أرجوانية. يحدث أحيانًا قبل ظهور الأعراض الأخرى بأشهر أو سنوات.

تختلف الأعراض الإضافية لـ MCTD من شخص لآخر ، ولكن بعض أكثر الأعراض شيوعًا تشمل:

• التعب
• الحمى
• ألم في مفاصل متعددة
• طفح جلدي
• تورم المفاصل
• ضعف العضلات
• البرودة الحساسية مع تغير لون اليدين والقدمين

تشمل الأعراض المحتملة الأخرى:

• ألم الصدر
• التهاب المعدة
• ارتداد الحمض
• صعوبة في التنفس بسبب ارتفاع ضغط الدم في الرئتين أو التهاب أنسجة الرئة
• تصلب أو شد بقع الجلد
• تورم اليدين

ما الذي يسببه؟

السبب الدقيق لـ MCTD غير معروف. إنه اضطراب في المناعة الذاتية ، مما يعني أنه ينطوي على قيام جهاز المناعة بمهاجمة الأنسجة السليمة عن طريق الخطأ.

يحدث MCTD عندما يهاجم جهاز المناعة النسيج الضام الذي يوفر إطار عمل لأعضاء الجسم.

هل هناك أي عوامل خطر؟

بعض الأشخاص المصابين بـ MCTD لديهم تاريخ عائلي لها ، لكن الباحثين لم يعثروا على رابط وراثي واضح.

وفقًا للأمراض الجينية والنادرة مركز المعلومات (GARD) ، النساء أكثر عرضة للإصابة بهذه الحالة من الرجال بثلاث مرات. يمكن أن تصيب في أي عمر ، ولكن العمر النموذجي للظهور يتراوح بين 15 و 25 عامًا.

كيف يتم تشخيصه؟

قد يكون من الصعب تشخيص MCTD لأنه يمكن أن يشبه عدة شروط. قد يكون له سمات سائدة مثل تصلب الجلد أو الذئبة أو التهاب العضلات أو التهاب المفاصل الروماتويدي أو مزيج من هذه الاضطرابات.

لإجراء التشخيص ، سيُجري طبيبك فحصًا بدنيًا. سيطلبون منك أيضًا تاريخًا مفصلاً لأعراضك. إذا أمكن ، احتفظ بسجل لأعراضك ، مع ملاحظة وقت حدوثها ومدة استمرارها. ستكون هذه المعلومات مفيدة لطبيبك.

إذا تعرف طبيبك على العلامات السريرية لـ MCTD ، مثل التورم حول المفاصل أو الطفح الجلدي أو دليل على الحساسية من البرد ، فقد يطلب إجراء فحص دم للتحقق من بعض الأجسام المضادة المرتبطة بـ MCTD ، مثل مضادات RNP ، بالإضافة إلى وجود علامات الالتهاب.

قد يطلبون أيضًا إجراء اختبارات للبحث عن وجود أجسام مضادة مرتبطة بشكل وثيق بأمراض المناعة الذاتية الأخرى لضمان دقة تشخيص و / أو تأكيد متلازمة التداخل.

كيف يتم علاجها؟

يمكن أن تساعد الأدوية في إدارة أعراض MCTD. يحتاج بعض الأشخاص إلى علاج مرضهم فقط عند اندلاعه ، ولكن قد يحتاج البعض الآخر إلى علاج طويل الأمد.

تشمل الأدوية المستخدمة في علاج MCTD ما يلي:

• العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs). يمكن لمضادات الالتهاب غير الستيرويدية التي لا تستلزم وصفة طبية ، مثل إيبوبروفين (أدفيل وموترين) ونابروكسين (أليف) ، علاج آلام المفاصل والالتهابات.
• الكورتيكوستيرويدات. يمكن للأدوية الستيرويدية ، مثل بريدنيزون ، علاج الالتهاب والمساعدة في إيقاف جهاز المناعة لديك من مهاجمة الأنسجة السليمة. نظرًا لأنها يمكن أن تؤدي إلى العديد من الآثار الجانبية ، مثل ارتفاع ضغط الدم وإعتام عدسة العين وتقلب المزاج وزيادة الوزن ، فإنها تستخدم عادة لفترات قصيرة فقط لتجنب المخاطر طويلة المدى.
• مضادات الملاريا المخدرات. يمكن أن يساعد هيدروكسي كلوروكين (بلاكينيل) في علاج MCTD الخفيف وربما يساعد في منع النوبات.
• حاصرات قنوات الكالسيوم. تساعد الأدوية مثل نيفيديبين (بروكارديا) وأملوديبين (نورفاسك) في إدارة ظاهرة رينود.
• مثبطات المناعة. قد يتطلب MCTD الشديد علاجًا طويل الأمد باستخدام مثبطات المناعة ، وهي عقاقير تثبط جهاز المناعة لديك. تشمل الأمثلة الشائعة الآزوثيوبرين (إيموران ، أزاسان) ومايكوفينولات موفيتيل (سيلسيبت). قد تكون هذه الأدوية محدودة أثناء الحمل بسبب احتمالية حدوث تشوهات أو تسمم الجنين.
• أدوية ارتفاع ضغط الدم الرئوي. ارتفاع ضغط الدم الرئوي هو السبب الرئيسي للوفاة بين الأشخاص المصابين بـ MCTD. قد يصف الأطباء أدوية مثل بوسنتان (تراكلير) أو سيلدينافيل (ريفاتيو ، فياجرا) للمساعدة في منع تفاقم ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

بالإضافة إلى الأدوية ، يمكن أن تساعد العديد من التغييرات في نمط الحياة أيضًا:

• مارس التمارين الرياضية بانتظام قدر الإمكان. يساعد النشاط البدني المعتدل أربع إلى خمس مرات في الأسبوع على تحسين قوة العضلات وتقليل ضغط الدم وتقليل خطر الإصابة بأمراض القلب.
• إذا كنت تدخن ، فحاول الإقلاع عن التدخين. يتسبب التدخين في تضييق الأوعية الدموية ، مما قد يؤدي إلى تفاقم أعراض ظاهرة رينود. كما أنه يرفع ضغط الدم.
• حاول الحصول على ما يكفي من الحديد. يعاني حوالي 75 في المائة من مرضى MCTD من فقر الدم الناجم عن نقص الحديد.
• تناول نظامًا غذائيًا غنيًا بالألياف بقدر ما تستطيع. محاولة اتباع نظام غذائي صحي غني بالحبوب الكاملة والفواكه والخضروات يمكن أن يساعد في الحفاظ على صحة الجهاز الهضمي.
• احم يديك. يمكن أن تساعد حماية يديك من البرد في تقليل فرص إصابتك بظاهرة اشتعال ظاهرة رينود.
• قلل من تناول الملح كلما أمكن ذلك. يمكن أن يساهم الملح في ارتفاع ضغط الدم ، مما يمثل مخاطر صحية إضافية للأشخاص الذين يعانون من MCTD.

ما هي التوقعات؟

على الرغم من مجموعة الأعراض المعقدة ، يمكن أن تظهر MCTD كما ويظل مرضًا خفيفًا إلى متوسط.

ومع ذلك ، قد يتطور بعض المرضى ويصابون بمرض أكثر خطورة يصيب الأعضاء الرئيسية مثل الرئتين.

تعتبر معظم أمراض النسيج الضام أمراضًا متعددة الأجهزة ويجب اعتبارها كذلك. تعد مراقبة الأعضاء الرئيسية جزءًا مهمًا من الإدارة الطبية الشاملة.

في حالة MCTD ، يجب أن تتضمن المراجعة الدورية للأنظمة الأعراض والعلامات المتعلقة بـ:

• SLE
• التهاب العضلات
• تصلب الجلد

نظرًا لأن MCTD يمكن أن يكون له سمات هذه الأمراض ، يمكن أن تتأثر الأعضاء الرئيسية مثل الرئتين والكبد والكلى والدماغ .

تحدث إلى طبيبك حول وضع خطة علاج وإدارة طويلة الأمد تعمل بشكل أفضل مع أعراضك.

قد تكون الإحالة إلى أخصائي أمراض الروماتيزم مفيدة بسبب التعقيد المحتمل لهذا المرض.

القصص ذات الصلة

• ما هو بروتوكول المناعة الذاتية ( AIP) النظام الغذائي؟
• أمراض المناعة الذاتية: أنواعها وأعراضها وأسبابها والمزيد
• التهاب الجلد والعضلات: ما هو؟
• حول الأدوية المثبطة للمناعة
• التصلب الجهازي (تصلب الجلد)