ورم البنكرياس العصبي الصماوي (PNET)

• الأنواع
• المراحل
• الأعراض
• عوامل الخطر
• التشخيص
• العلاجات
• معدلات البقاء على قيد الحياة
• النظرة العامة

ما هو ورم الغدد الصماء في البنكرياس؟

ورم الغدد الصماء البنكرياسي (PNET) يتطور في البنكرياس من نوع من الخلايا المعروفة باسم خلية الغدد الصماء العصبية أو الغدد الصماء. تقوم هذه الخلايا بتصنيع وإفراز هرمونات مثل الأنسولين والجلوكاجون في مجرى الدم.

يمكن أن يكون PNET حميدة (غير سرطانية) أو خبيثة (سرطانية). يمكن أن تسبب أنواع معينة من PNETs زيادة في إنتاج الهرمونات.

تتسبب 7 في المائة فقط من حالات سرطان البنكرياس في حدوث PNETs ، لذا فإن هذه الأورام نادرة. ومع ذلك ، يمكن أن يؤدي PNET إلى مجموعة متنوعة من الأعراض اعتمادًا على نوع الهرمون الذي ينتجه. إذا كان الورم خبيثًا وانتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم ، فقد يصبح السرطان خطيرًا للغاية.

الأسماء الأخرى لـ PNET هي:

• ورم الغدد الصم العصبية (NET)
• ورم الغدد الصماء في البنكرياس
• ورم خلايا جزيرة البنكرياس
• ورم الخلايا الجزيرية
• ورم جزيرة لانجرهانز

ما هي أنواع أورام الغدد الصم العصبية في البنكرياس؟

يمكن أن تكون PNETs إما غير وظيفية أو وظيفية.

أورام الغدد الصماء العصبية غير الوظيفية في البنكرياس

تنتج أورام الغدد الصماء العصبية غير الوظيفية في البنكرياس المواد التي لا تسبب أعراض. الأعراض الوحيدة هي تلك التي تنتج عن نمو وانتشار الورم.

عادة ما تكون هذه الأورام خبيثة.

أورام الغدد الصماء العصبية الوظيفية في البنكرياس

الأورام الوظيفية هي تلك التي تفرز الهرمون الذي يسبب الأعراض.

الأنواع الرئيسية الثلاثة للأورام الوظيفية هي أورام الأنسولين والأورام الجاسترينية والجلوكاجونوما. توجد أورام وظيفية أخرى ، لكنها نادرة للغاية.

الورم الأنسولين هو ورم ينتج هرمون الأنسولين. الأنسولين مسؤول عن التحكم في نسبة السكر في مجرى الدم.

الأورام الأنسولين هي النوع الأكثر شيوعًا من PNET الوظيفية ، حيث تمثل ما يقرب من 70 بالمائة من الحالات. وعادة ما تكون حميدة.

يحدث الورم الغاستريني عندما ينمو الورم من خلايا الغدد الصم العصبية التي تصنع هرمون الجاسترين. يساعد الجاسترين على إفراز الحمض في المعدة لهضم الطعام.

عادة ما تكون أورام المعدة خبيثة.

يُعرف الورم الذي ينتج هرمون الجلوكاجون باسم الجلوكاجونوما. يتسبب هذا الهرمون في إفراز الكبد للجلوكوز أو السكر في مجرى الدم.

عادة ما يكون الجلوكاجونوما خبيثًا.

هناك أنواع قليلة من PNETs الوظيفية النادرة للغاية. وتشمل هذه الأورام VIPomas ، التي تنتج الببتيد المعوي الفعال في الأوعية (VIP).

الأورام السوماتوستاتينية هي نوع آخر. إنهم يصنعون هرمون السوماتوستاتين ، الذي يتحكم في مستويات السكر والماء والملح في الجسم.

ما هي مراحل ورم الغدد الصم في البنكرياس؟

كما هو الحال مع السرطانات الأخرى والمراحل و تستخدم المحطات الفرعية لوصف مدى تقدم شبكة PNET.

يستخدم نظام TNM التابع للجنة الأمريكية المشتركة لمكافحة السرطان (AJCC) مقياسًا من 1 إلى 4 لشبكات PNET. يأخذ في الاعتبار ما يلي:

• حجم الورم (T)
• ما إذا كان الورم قد انتشر إلى الغدد الليمفاوية القريبة (N)
• سواء كان الورم منتشرًا أو منتشرًا إلى مواقع بعيدة (M)

المرحلة 1

في المرحلة 1 ، لا يزيد الورم عن 2 سم (.79 بوصة ) عبر البنكرياس ويظل محصوراً فيه.

المرحلة 2

في بعض أشكال المرحلة 2 ، يكون الورم أكبر من 2 سم (.79 بوصة) ولكنه لا يزال محصورًا في البنكرياس.

قد يتم تشخيصك أيضًا بالمرحلة الثانية إذا لم ينتشر الورم إلى الغدد الليمفاوية القريبة أو المواقع البعيدة ، ولكنه وصل إلى القناة الصفراوية المشتركة أو الاثني عشر. العفج هو جزء من الأمعاء الدقيقة.

المرحلة 3

سيتم تشخيصك بالمرحلة الثالثة إذا انطبق أحد ما يلي:

• انتشر الورم إلى الأوعية الدموية القريبة أو الأعضاء (مثل الأمعاء الغليظة أو الطحال) ، لكنه لم ينتشر إلى الغدد الليمفاوية القريبة أو الأماكن البعيدة.
• انتشر الورم إلى الغدد الليمفاوية القريبة ولكن ليس إلى أماكن بعيدة. يمكن أن يكون الورم بأي حجم ، وقد يقتصر أو لا يقتصر على البنكرياس.

المرحلة 4

سيتم تشخيصك بمرحلة 4 PNET إذا انتشر الورم إلى أماكن بعيدة في الجسم.

سوف تتلقى هذا التشخيص بغض النظر عن حجم الورم ، سواء كان محصوراً في البنكرياس أم لا ، أو ما إذا كان ينتشر إلى الغدد الليمفاوية القريبة.

يتم تصنيف PNETs أيضًا إلى درجات بناءً على شكل خلاياهم وما إذا كان من المرجح أن ينتشر السرطان.

تحتوي أورام الدرجة الأولى على خلايا طبيعية المظهر تنمو ببطء. تحتوي أورام الدرجة 3 على خلايا غير طبيعية تنمو بسرعة. أورام الصف 2 في المنتصف. تبدو الخلايا غير طبيعية إلى حد ما ، لكنها تنمو بشكل أبطأ.

ما هي أعراض ورم الغدد الصماء في البنكرياس؟

تختلف أعراض PNET حسب نوع الورم.

تظهر أعراض الأورام غير الوظيفية من نمو وانتشار الورم. تعتمد أعراض الأورام الوظيفية على الهرمون الذي يتم إنتاجه وإطلاقه في مجرى الدم.

أعراض الورم غير الوظيفي

تشمل أعراض الورم غير الوظيفي ما يلي:

• عسر الهضم
• زيادة الغازات
• الإسهال
• آلام البطن أو الظهر
• كتلة البطن
• اصفرار من الجلد وبياض العين ، وهو ما يسمى اليرقان أو اليرقان

أعراض الورم الغاستريني

تشمل أعراض الورم الغاستريني: ul>

أعراض ورم الأنسولين

يمكن أن يتسبب الورم الأنسولين في ارتفاع معدل ضربات القلب وانخفاض نسبة السكر في الدم. أعراض انخفاض نسبة السكر في الدم هي:

• الصداع
• الدوار
• عدم وضوح الرؤية
• الضعف
• الاهتزاز
• التهيج
• الجوع

أعراض الجلوكاجونوما

تشمل أعراض الجلوكاجونوما ما يلي:

• طفح جلدي على المعدة أو الساقين أو الوجه
• الإسهال
• فقدان الوزن غير المبرر
• تقرحات اللسان والفم

يمكن أن يتسبب الجلوكاجونوما أيضًا في حدوث جلطة دموية يمكن أن تؤدي إلى الأعراض التالية:

• ضيق التنفس
• ألم في الصدر
• السعال
• ألم في الذراع أو الساق
• تورم الذراع أو الساق
• دفء الذراع أو الساق

يمكن أن يتسبب الجلوكاجونوما أيضًا في ارتفاع نسبة السكر في الدم ، مما قد يؤدي إلى الأعراض التالية:

• صداع
• جفاف الجلد
• كثرة التبول
• الجوع
• العطش

من هو المعرض لخطر الإصابة بورم الغدد الصماء في البنكرياس؟

يعد PNET نادرًا جدًا نوع الورم. عامل الخطر الوحيد المعروف للإصابة بهذا الورم هو الإصابة بمرض يسمى متلازمة الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN1) أو وجود تاريخ عائلي لهذه المتلازمة.

MEN1 هو مرض وراثي يتسبب في زيادة نشاط غدة أو أكثر من الغدد الصماء أو نمو الورم. تشمل الغدد الصماء المصابة بـ MEN1 البنكرياس والغدد جارات الدرقية والغدة النخامية.

كيف يتم تشخيص ورم الغدد الصماء في البنكرياس؟

هناك عدة طرق يمكن لطبيبك من خلالها تشخيص PNET تتمثل الخطوة الأولى في إكمال فحص جسدي شامل ومراجعة تاريخك الطبي والعائلي. والخطوة التالية هي إما إجراء فحص دم أو إجراء تقنية تصوير للبحث عن ورم.

تبحث اختبارات الدم عن زيادة مستويات الهرمونات ومستويات الجلوكوز في مجرى الدم. يمكن أن تشير المستويات المتزايدة إلى PNET.

تسمح اختبارات التصوير لطبيبك بتصور البنكرياس والبحث عن وجود ورم. قد تشمل هذه الاختبارات الموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو الأشعة المقطعية.

هناك طريقة أخرى للحصول على صورة للبنكرياس وهي إجراء جراحة استكشافية بسيطة. قد يرغب طبيبك في إدخال كاميرا صغيرة ، أو منظار داخلي ، في البطن لرؤية البنكرياس. يمكنهم أيضًا اختيار أخذ عينة صغيرة من الأنسجة لأخذ خزعة.

ما هي خيارات العلاج لورم الغدد الصماء في البنكرياس؟

عندما يكون PNET حميدًا ، قد ببساطة تشمل الأدوية التي تعالج أعراض الهرمون المفرط. عادة ما يكون الورم الوظيفي حميدًا. إذا كانت الأعراض شديدة ، فقد يلزم إجراء جراحة لإزالة الورم.

الجراحة هي العلاج الأكثر شيوعًا للأورام الخبيثة. الغرض من الجراحة هو إزالة أكبر قدر ممكن من الورم. إذا كان الورم موجودًا في مناطق أخرى من الجسم ، مثل الكبد أو الرئتين ، فقد يزيله الجراح من تلك الأماكن أيضًا.

إذا كان السرطان منتشرًا في جميع أنحاء الجسم ، فقد تحتاج إلى العلاج الكيميائي لتقليل حجم الأورام.

ما هي معدلات البقاء على قيد الحياة لأورام الغدد الصماء في البنكرياس؟

معدلات البقاء على قيد الحياة للأشخاص الذين يعانون من PNETs أعلى من تلك للأشخاص الذين يعانون من سرطانات البنكرياس الأكثر شيوعًا .

الإحصائيات الواردة أدناه مخصصة للأشخاص الذين تم تشخيصهم بين عامي 2009 و 2015 وتشير إلى عدد الأشخاص الذين يعيشون لمدة 5 سنوات على الأقل بعد التشخيص.

تم أخذها من قاعدة بيانات المراقبة وعلم الأوبئة والنتائج النهائية (SEER) ، والتي تجمع إحصاءات من مناطق متعددة في جميع أنحاء الولايات المتحدة.

ما هي النظرة طويلة المدى للأشخاص الذين يعانون من PNETs؟

إذا وجد طبيبك ورمًا خبيثًا قبل أن ينتشر خارج البنكرياس ، فإن التوقعات جيدة. عادة ما تُعالج الجراحة لإزالتها السرطان كلما انتشرت الخلايا السرطانية في جميع أنحاء الجسم ، قلت فرص الشفاء.

إذا كان الورم حميدًا ، فإن التوقعات جيدة أيضًا. يمكن للأطباء عادةً إزالة الورم الحميد وعلاج المرض من خلال الجراحة. الأدوية يمكن أن تخفف الأعراض الناتجة عن زيادة الهرمونات.

القصص ذات الصلة

• الأنسولين
• ما هو ورم المعدة؟
• شائع أعراض سرطان البنكرياس
• هل سرطان البنكرياس وراثي؟ تعرف على الأسباب وعوامل الخطر
• أعراض السرطان الغدي: تعرف على أعراض السرطانات الأكثر شيوعًا