ورم القواتم

• الأسباب وعوامل الخطر
• الأعراض
• التشخيص
• العلاج
• المضاعفات
• التوقعات

يحتوي جسمك على غدتين كظريتين ، واحدة فوق كل كلي من كليتيك. تنتج الغدة الكظرية هرمونات تعطي الأعضاء والأنسجة في جسمك تعليمات حول كيفية عملها.

تنظم هذه الهرمونات وظائف الجسم الحيوية مثل:

• ضغط الدم
• الاستجابة للتوتر
• سكر الدم
• الاستجابة المناعية
• التمثيل الغذائي
• معدل ضربات القلب

ورم القواتم (PCC) هو ورم نادر يمكن أن يتشكل في الخلايا في منتصف الغدد الكظرية. يمكن أن يتسبب الورم في جعل الغدد الكظرية تفرز الكثير من هرمونات النوربينفرين (النورأدرينالين) والإبينفرين (الأدرينالين).

تتحكم هذه الهرمونات معًا في معدل ضربات القلب والتمثيل الغذائي وضغط الدم واستجابة الجسم للتوتر. يمكن أن تضع المستويات المتزايدة من هذه الهرمونات الجسم في حالة استجابة للتوتر ، مما يؤدي إلى زيادة ضغط الدم.

تُعرف الخلايا التي تتكون منها هذه الأورام باسم خلايا الكرومافين. عندما تنمو خلايا الكرومافين بشكل غير طبيعي داخل الغدد الكظرية ، يطلق عليها ورم القواتم ، ولكن عندما تتطور في مكان آخر من الجسم ، يطلق عليها اسم ورم المستقتمات.

يمكن أن ينتج كل من PCCs وأورام المستقتمات هرمونات مفرطة تسمى الكاتيكولامينات.

ما هي أسباب وعوامل الخطر لـ PCC؟

يمكن أن يتطور PCC في أي عمر ، ولكنه أكثر شيوعًا في بداية البلوغ وحتى منتصفه. يُعتقد أن الحالة غالبًا ما تكون وراثية.

قد يصاب الأشخاص الذين يرثون PCC من آبائهم بحالات وراثية مرتبطة. تشمل هذه الحالات:

• مرض فون هيبل لينداو ، وهي حالة تنمو فيها الأكياس والأورام في الجهاز العصبي المركزي أو الكلى أو الغدد الكظرية أو مناطق أخرى من الجسم ، ومعظمها غير سرطاني
• الورم العصبي الليفي من النوع الأول ، وهو تطور أورام على الجلد والأعصاب البصرية
• الأورام الصماء المتعددة من النوع 2 (MEN2) ، وهو شكل من أشكال سرطان الغدة الدرقية يتطور بالاشتراك مع PCC

ما هي أعراض PCC؟

تسمى الزيادة الكبيرة المفاجئة في هرمونات الغدة الكظرية بأزمة الأدرينالية (AC). يسبب AC ارتفاعًا حادًا في ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم) وسرعة في معدل ضربات القلب (تسرع القلب).

الأعراض الشائعة لمرض PCC هي:

• الصداع
• التعرق
• ارتفاع ضغط الدم الذي قد يكون مقاومة للأدوية التقليدية
• سرعة ضربات القلب أو الخفقان
• ألم في البطن
• التهيج والقلق
• الإمساك

عوامل الخطر الشائعة للإصابة بالتهاب الكبد AC هي:

• الأدوية ، مثل الكورتيكوستيرويدات وعوامل العلاج الكيميائي ، إلخ.
• التخدير الجراحي
• الضغط العاطفي

تشخيص PCC

إن وجود الأعراض الأربعة الأولى المذكورة أعلاه يوحي بشدة بـ PCC. بدون وجود هذه الأعراض الأربعة ، يمكن بالفعل استبعاد التشخيص. تم تحسين تشخيص PCC مع التكنولوجيا الحديثة.

هناك العديد من الاختبارات المختلفة التي قد يستخدمها طبيبك لتشخيص PSS. وتشمل هذه:

• التصوير بالرنين المغناطيسي
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني
• الاختبارات المعملية لتقييم مستويات الهرمون
• اختبار بلازما الدم للكاتيكولامين والميتانيفرين
• اختبار الميتانفرين في البول لمستويات الكاتيكولامين والميتانيفرين

علاج PCC

عادةً ما يكون الاستئصال الجراحي للورم هو الطريقة الرئيسية للعلاج. ومع ذلك ، نظرًا لأهمية الغدد الكظرية ، يمكن أن تكون هذه الجراحة صعبة للغاية.

إذا تبين أن جهاز PCC سرطانيًا ، فقد تكون هناك حاجة إلى علاجات السرطان مثل العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي بعد الجراحة.

بعد الجراحة ، قد تواجه مشاكل قصيرة الأمد مع انخفاض ضغط الدم أو انخفاض السكر في الدم.

مضاعفات PCC

بدون علاج ، يكون الأشخاص المصابون بـ PCC أكثر عرضة للحالات التالية:

• أزمة ارتفاع ضغط الدم
• عدم انتظام ضربات القلب
• النوبة القلبية
• تبدأ العديد من أعضاء الجسم بالفشل

ومع ذلك ، كما هو الحال مع أي عملية جراحية ، فإن العلاج قد ينطوي PCC جراحيًا على مضاعفات. تؤثر الجراحة على الهرمونات القوية في الجسم. أثناء الجراحة ، تتضمن بعض الحالات التي قد تظهر:

• أزمة ارتفاع ضغط الدم
• أزمة انخفاض ضغط الدم
• عدم انتظام ضربات القلب

في حالات نادرة ، قد يكون PCC سرطانيًا. في هذه الحالات ، يتبع الجراحة العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي.

ما هي النظرة طويلة المدى؟

تعتمد النظرة المستقبلية للشخص المصاب بـ PCC على ما إذا كان الورم سرطانيًا . الأشخاص الذين لديهم PCC غير سرطاني كان معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 96 بالمائة. كان معدل البقاء على قيد الحياة 44 بالمائة للأشخاص المصابين بورم سرطاني.

لا يكفي التشخيص المبكر دائمًا لضمان نجاح العلاج. نظرًا لصعوبة الجراحة ، ابحث عن جراح يتمتع بمهارات عالية وقادر على التعامل مع المضاعفات المحتملة.