تسببت متلازمة الموت المفاجئ في توقف قلب هذا الرجل مرتين. إليك ما يجب أن تعرفه

تلقى كارل ويجينز ، المقيم في تكساس ، تشخيصًا مفاجئًا وفرصة ثانية للحياة ، في وقت سابق من هذا العام بعد انهياره خلف مقود سيارته. توقف قلب الطفل البالغ من العمر 54 عامًا ، وفقًا لـ ABC 13 News ، واتصل أحد المارة برقم 911 وأجرى ضغطات على الصدر حتى وصل طاقم الطوارئ.

في المستشفى ، اضطر الأطباء إلى إعادة تشغيل قلب ويجينز - عدة مرات. عندما نظروا إلى نتائج الاختبار ، اكتشفوا أنه يعاني من حالة تُعرف باسم متلازمة بروغادا ، والتي تُعرف أيضًا باسم متلازمة الموت المفاجئ.

متلازمة بروجادا هي اضطراب قلبي نادر يسبب السكتة القلبية ، وكلقب لها يقترح ، غالبًا ما يكون مميتًا. ومع ذلك ، في بعض الأحيان ، يظل الأشخاص الذين يعانون من حلقات مثل ويغينز على قيد الحياة - مما يمنحهم عضوية في نادي النخبة الذي يمكن لأعضائه القول إنهم ماتوا تقنيًا وعادوا للحياة. فيما يلي الحقائق والأرقام الأساسية وراء هذه الحالة غير المألوفة والخطيرة.

متلازمة بروجادا هي اضطراب وراثي يسبب اضطرابات في إيقاع القلب الطبيعي ، كما يقول سامي كلود إيلاي ، أستاذ الطب في جامعة معهد كنتاكي جيل للقلب. لم يتعامل الدكتور العلاي مع ويغينز كمريض ، ولكنه عالج شقيقين توأمين بنفس الحالة في عام 2015.

"القلب عبارة عن عضلة تتقلص مع كل نبضة ، وهذا الانقباض مدفوع بتيار كهربائي إشارة "، كما يقول د. "في متلازمة بروجادا ، تكون إحدى القنوات الكهربائية للقلب - وهي القناة التي تنقل الصوديوم والكالسيوم - غير طبيعية ، مما قد يؤدي إلى حدوث دوائر قصر وإيقاعات غير طبيعية."

وتسمى هذه الإيقاعات غير الطبيعية باضطراب النظم البطيني ، تمنع القلب من الضخ بانتظام. بدوره ، يُمنع الدم من الوصول إلى الدماغ وبقية الجسم ، مما قد يؤدي إلى الإغماء أو النوبات أو صعوبة التنفس ، أو - إذا توقف القلب تمامًا - الموت المفاجئ.

يُقدر أن متلازمة بروجادا يؤثر على حوالي خمسة فقط من كل 10000 شخص في جميع أنحاء العالم ، على الرغم من أن بعض الخبراء يشكون في أن الحالة قد تكون غير مشخصة وأن الانتشار الفعلي قد يكون أعلى. يصيب الرجال أكثر من النساء ، بنسبة حوالي 10 إلى واحد.

تم الإبلاغ عن متلازمة بروجادا لأول مرة عند الشباب من أصل آسيوي ، ولا يزال يوجد بشكل متكرر في اليابانيين وجنوب شرق آسيا أكثر من في مجموعات عرقية أو إثنية أخرى. يقول الدكتور عليي: "لكننا نعلم الآن أيضًا أنه يمكن أن يحدث لأي شخص تقريبًا". "لقد رأيت الأمريكيين من أصل أفريقي والأشخاص البيض المصابين بهذه الحالة أيضًا."

نظرًا لأن متلازمة بروجادا وراثية ، فإن أي شخص لديه قريب يعاني من سكتة قلبية مفاجئة أو توفي فجأة بطريقة غير مبررة قد تريد أن يتم اختبارها لهذا الشرط. حدد الأطباء طفرة جينية مرتبطة بنظم القلب غير المنتظم للمتلازمة ، ولكنها موجودة فقط في حوالي 40٪ من مرضى بروجادا المؤكدين. يقول الدكتور العلاي: "ما زلنا لا نعرف بالضبط سبب ذلك ، وراثيًا ، لكننا نعمل على ذلك ونحاول إحراز تقدم".

يمكن أن تحدث تشوهات القلب الموجودة في متلازمة بروجادا في في أي وقت طوال الحياة ، ويمكن أن تظهر على الأشخاص الأعراض المتعلقة باضطراب نظم القلب - بما في ذلك الموت المفاجئ - في أي عمر أيضًا. غالبًا ما تحدث هذه الأعراض عندما يكون الشخص مستريحًا أو نائمًا ، ولكن (كما في تجربة ويجينز) ليس هذا هو الحال دائمًا.

في الأطفال حديثي الولادة ، تكون متلازمة بروجادا في بعض الأحيان سببًا لمتلازمة موت الرضع المفاجئ (SIDS) . ومع ذلك ، فمن الأكثر شيوعًا أن تظهر متلازمة بروجادا في مرحلة البلوغ ، وعادةً ما تحدث الوفاة المفاجئة بسبب هذه الحالة في سن الأربعين تقريبًا.

يتم تشخيص بعض الأشخاص المصابين بمتلازمة بروجادا فقط عندما يصابون بالسكتة القلبية المفاجئة ، وهي غالبًا بعد فوات الأوان لإنقاذ حياتهم. لا يمكن تحديد الحالة إلا باستخدام مخطط كهربية القلب ، أو رسم القلب الكهربائي ، والذي يتم إجراؤه عادةً فقط عندما يعاني الأشخاص من خفقان القلب أو ضيق التنفس أو أعراض أخرى لاضطراب نظم القلب.

إذا كان الأطباء قادرين على ذلك لإعادة تشغيل قلب الشخص بعد نوبته الأولى من السكتة القلبية ، يمكنه زرع مزيل رجفان صغير في صدره. يمكن لهذا الجهاز أن يصدم القلب عند إعادة التشغيل إذا حدثت نوبة مماثلة في المستقبل. يقول الدكتور العلاي: "قد يصاب الشخص بدوار شديد أو يفقد وعيه لبضع ثوانٍ عندما ينتقل القلب إلى إيقاع غير منتظم ، ولكن بعد ذلك تحدث الصدمة وتوقظه على الفور".

ربما كما سيحصل أيضًا على رسم القلب - وتشخيص مرض البروجادا - كجزء من الفحص الصحي لأغراض التأمين ، كما يقول الدكتور Elayi ، أو بعد تشخيص أحد أفراد الأسرة بحالة قلبية وراثية. لكن يمكن أن يعاني بعض الأشخاص من عدم انتظام ضربات القلب دون التعرض لأية أعراض خطيرة. في هذه الحالات ، كما يقول ، الهدف هو منع حدوث السكتة القلبية عن طريق تجنب المحفزات المحتملة.

تتضمن هذه المحفزات بعض الأدوية ، مثل أنواع معينة من مضادات الاكتئاب وأدوية التخدير. يمكن أن تؤدي الحمى المرتفعة أيضًا إلى تعطيل الإشارات الكهربائية في القلب ، لذلك يُنصح المرضى بتناول الأدوية التي لا تستلزم وصفة طبية لتخفيض الحمى (مثل الأسيتامينوفين) إذا أصيبوا بمرض.

لا يوجد علاج لمتلازمة بروجادا ، ولكن يمكن للعديد من المرضى الذين يعانون من هذه الحالة أن يعيشوا حياة طبيعية وصحية دون التعرض لأي ذعر مثل ويغينز. وبالنسبة لأولئك الذين يفعلون ذلك ، والذين يحالفهم الحظ في البقاء على قيد الحياة ، كما يقول الدكتور علاي ، يمكن لجهاز إزالة الرجفان أن يحميهم من المضاعفات المستقبلية.