ما هو التصلب المتعدد الأولي التقدمي؟

التصلب المتعدد (MS) هو اضطراب مناعي ذاتي مزمن يؤثر على الأعصاب البصرية والحبل الشوكي والدماغ.

غالبًا ما يكون لدى الأشخاص الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض التصلب العصبي المتعدد تجارب مختلفة جدًا. هذا ينطبق بشكل خاص على أولئك الذين تم تشخيصهم بالتصلب المتعدد التدريجي الأولي (PPMS) ، وهو أحد الأنواع النادرة من مرض التصلب العصبي المتعدد.

يعد PPMS نوعًا فريدًا من مرض التصلب العصبي المتعدد. فهي لا تنطوي على قدر من الالتهاب مثل أشكال الانتكاس من مرض التصلب العصبي المتعدد.

تنجم الأعراض الرئيسية لمرض PPMS عن تلف الأعصاب. تحدث هذه الأعراض لأن الأعصاب غير قادرة على إرسال واستقبال الرسائل لبعضها البعض بشكل صحيح.

إذا كنت مصابًا بمرض PPMS ، فهناك حالات أكثر من إعاقة المشي مقارنة بالأعراض الأخرى ، عند مقارنتها بالأشخاص الذين لديهم أنواع أخرى من MS.

PPMS ليست شائعة جدًا. يصيب حوالي 10 إلى 15 بالمائة من المصابين بالتصلب المتعدد. يتطور PPMS من الوقت الذي تلاحظ فيه الأعراض (الأولية) الأولى.

تمر بعض أنواع مرض التصلب العصبي المتعدد بفترات من الانتكاسات الحادة والهدوء. لكن أعراض PPMS تصبح أكثر وضوحًا ببطء ولكن بثبات مع مرور الوقت. يمكن أن يعاني الأشخاص المصابون بـ PPMS أيضًا من الانتكاسات.

يتسبب PPMS أيضًا في تدهور الوظيفة العصبية بشكل أسرع بكثير من الأنواع الأخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد. لكن شدة PPMS ومدى سرعة تطوره تعتمد على كل حالة.

قد يكون بعض الأشخاص قد استمروا في PPMS التي تزداد حدة. قد يمر الآخرون بفترات ثابتة دون ظهور الأعراض ، أو حتى فترات من التحسينات الطفيفة.

يعتبر الأشخاص الذين تم تشخيصهم ذات مرة بمرض التصلب العصبي المتعدد الانتكاس التدريجي (PRMS) تقدمًا أوليًا.

أنواع أخرى من التصلب المتعدد

الأنواع الأخرى من التصلب المتعدد هي:

• المتلازمة المعزولة سريريًا (CIS)
• التصلب المتعدد الانتكاس والهاجر (RRMS)
• التصلب اللويحي التدريجي الثانوي (SPMS)

يتم تحديد هذه الأنواع ، التي تسمى أيضًا الدورات التدريبية ، من خلال كيفية تأثيرها على جسمك.

كل نوع له علاجات مختلفة مع العديد من العلاجات المتداخلة. ستختلف أيضًا شدة الأعراض والتوقعات طويلة المدى.

CIS هو نوع جديد من مرض التصلب العصبي المتعدد. يحدث CIS عندما تكون لديك فترة واحدة من الأعراض العصبية تستمر لمدة 24 ساعة على الأقل.

ما هو تشخيص PPMS؟

إن تشخيص PPM يختلف من شخص لآخر ولا يمكن التنبؤ به.

قد تصبح الأعراض أكثر وضوحًا بمرور الوقت ، خاصة مع تقدمك في العمر وتبدأ في فقدان وظائف معينة في أعضاء مثل المثانة والأمعاء والأعضاء التناسلية بسبب العمر و PPMS.

PPMS مقابل SPMS

فيما يلي الاختلافات الرئيسية بين PPMS و SPMS:

• غالبًا ما يبدأ SPMS كتشخيص RRMS الذي يصبح في النهاية أكثر حدة بمرور الوقت دون أي هجوع أو تحسين الأعراض. ​​
• يعد SPMS دائمًا المرحلة الثانية من تشخيص MS ، بينما يعد RRMS تشخيصًا أوليًا من تلقاء نفسه.

PPMS مقابل RRMS

فيما يلي الاختلافات الرئيسية بين PPMS و RRMS:

• RRMS هو النوع الأكثر شيوعًا من MS (حوالي 85 بالمائة من التشخيصات) ، بينما PPMS هو واحد من أندر.
• RRMS أكثر شيوعًا بين النساء مرتين إلى ثلاث مرات الرجال.
• نوبات الأعراض الجديدة أكثر شيوعًا في RRMS منها في PPMS.
• أثناء فترة الهدوء في RRMS ، قد لا تلاحظ أي أعراض على الإطلاق ، أو قد يكون لديك عدد قليل فقط أعراض ليست شديدة.
• عادةً ، تظهر آفات الدماغ على التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ مع RRMS أكثر من PPMS إذا لم يتم علاجها.
• يميل RRMS إلى التشخيص في وقت مبكر من الحياة أكثر من PPMS ، حول العشرينات والثلاثينيات ، على عكس الأربعينيات والخمسينيات مع PPMS.

ما هي أعراض PPMS؟

تؤثر PPMS على الجميع بشكل مختلف.

تشمل الأعراض المبكرة الشائعة لمرض PPMS ضعفًا في ساقيك وصعوبة في المشي. عادة ما تصبح هذه الأعراض أكثر وضوحًا على مدار عامين.

تشمل الأعراض الأخرى النموذجية للحالة ما يلي:

• تصلب في الساقين
• مشاكل مع التوازن
• الألم
• الضعف والتعب
• مشاكل في الرؤية
• ضعف المثانة أو الأمعاء
• الاكتئاب
• الإرهاق
• تنميل و / أو وخز في أجزاء مختلفة من الجسم

ما الذي يسبب PPMS؟

السبب الدقيق من PPMS و MS بشكل عام ، غير معروف.

النظرية الأكثر شيوعًا هي أن مرض التصلب العصبي المتعدد يبدأ عندما يبدأ جهازك المناعي في مهاجمة الجهاز العصبي المركزي. يؤدي هذا إلى فقدان المايلين ، وهو الغطاء الواقي حول الأعصاب في الجهاز العصبي المركزي.

بينما لا يعتقد الأطباء أن PPMS يمكن وراثتها ، فقد يكون لها مكون وراثي. يعتقد البعض أنه قد ينجم عن فيروس أو مادة سامة في البيئة والتي عند دمجها مع الاستعداد الوراثي يمكن أن تزيد من خطر الإصابة بالتصلب المتعدد.

كيف يتم تشخيص PPMS؟

العمل عن كثب مع طبيبك للمساعدة في تشخيص أي من الأنواع الأربعة من مرض التصلب العصبي المتعدد قد يكون لديك.

لكل نوع من أنواع مرض التصلب العصبي المتعدد نظرة مختلفة واحتياجات علاج مختلفة. لا يوجد اختبار محدد يوفر تشخيص PPMS.

غالبًا ما يواجه الأطباء صعوبة في تشخيص PPMS مقارنة بأنواع أخرى من مرض التصلب العصبي المتعدد والحالات التقدمية الأخرى.

هذا بسبب ضرورة وجود مشكلة عصبية تقدم لمدة سنة أو سنتين من أجل الحصول على تشخيص مؤكد لمرض PPMS.

تشمل الحالات الأخرى التي لها أعراض مشابهة لمرض PPMS ما يلي:

• حالة وراثية تسبب تصلبًا ، أرجل ضعيفة
• نقص فيتامين ب 12 الذي يسبب أعراضًا مشابهة
• داء لايم
• عدوى فيروسية ، مثل فيروس سرطان الدم بالخلايا التائية البشرية من النوع 1 (HTLV -1)
• أشكال التهاب المفاصل ، مثل التهاب المفاصل الشوكي
• ورم بالقرب من الحبل الشوكي

لتشخيص PPMS ، قد يقوم طبيبك بما يلي:

• قم بتقييم أعراضك
• راجع تاريخك العصبي
• إجراء فحص جسدي يركز على عضلاتك وأعصابك
• إجراء فحص فحص التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والنخاع الشوكي
• قم بإجراء البزل القطني للتحقق من العلامات MS في السائل النخاعي
• إجراء اختبارات الجهد المستحث (EP) لتحديد النوع المحدد من MS ؛ تحفز اختبارات EP مسارات الأعصاب الحسية لتحديد النشاط الكهربائي للدماغ

كيف يتم علاج PPMS؟

Ocrelizumab (Ocrevus) هو الدواء الوحيد المعتمد من قبل الغذاء والدواء الإدارة (FDA) لعلاج PPMS. يساعد في الحد من تنكس الأعصاب.

تعالج بعض الأدوية أعراض محددة لمرض PPMS ، مثل:

• ضيق العضلات
• الألم
• التعب
• مشاكل المثانة والأمعاء.

هناك العديد من العلاجات المعدلة للأمراض (DMTs) والمنشطات المعتمدة من قبل إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) لعلاج أشكال الانتكاس من مرض التصلب العصبي المتعدد.

لا تعالج DMTs PPMS على وجه التحديد.

يتم تطوير العديد من العلاجات الجديدة لـ PPMS للمساعدة في تقليل الالتهاب الذي يهاجم أعصابك على وجه التحديد.

تساعد بعض هذه العلاجات أيضًا في معالجة الضرر وعمليات الإصلاح التي تؤثر على أعصابك. قد تكون هذه العلاجات قادرة على المساعدة في استعادة المايلين حول الأعصاب المتضررة من PPMS.

تم استخدام أحد العلاجات ، وهو ibudilast ، في اليابان لأكثر من 20 عامًا لعلاج الربو وقد يكون لديه بعض القدرة على علاج الالتهاب في PPMS .

تم استخدام علاج آخر يسمى ماسيتينيب للحساسية من خلال استهداف الخلايا البدينة المشاركة في ردود الفعل التحسسية ويُظهر نتائج واعدة كعلاج لمرض PPMS أيضًا.

من المهم ملاحظة أن هذين الأمرين لا تزال العلاجات في مرحلة مبكرة جدًا من التطوير والبحث.

ما هي التغييرات في نمط الحياة التي تساعد في علاج PPMS؟

يمكن للأشخاص الذين يعانون من PPMS تخفيف الأعراض عن طريق ممارسة الرياضة وتمارين الإطالة من أجل:

• ابق متحركًا قدر الإمكان
• حدد مقدار الوزن الذي تكتسبه
• زيادة مستويات الطاقة

فيما يلي بعض الإجراءات الأخرى التي يمكنك اتخاذها لإدارة أعراض PPMS لديك والحفاظ على جودة حياتك:

• تناول نظامًا غذائيًا صحيًا ومغذيًا.
• حافظ على جدول نوم منتظم.
• اذهب إلى العلاج الطبيعي أو المهني يمكن أن يعلمك h استراتيجيات لزيادة التنقل وإدارة الأعراض. ​​

معدِّلات PPMS

تُستخدم أربعة مُعدِّلات لوصف PPMS بمرور الوقت:

• نشط مع التقدم: PPMS مع تفاقم الأعراض والانتكاسات أو مع نشاط جديد للرنين المغناطيسي ؛ سيحدث إعاقة متزايدة أيضًا
• نشط دون تقدم: PPMS مع الانتكاسات أو نشاط التصوير بالرنين المغناطيسي ، ولكن بدون إعاقة متزايدة
• غير نشط مع التقدم: PPMS بدون انتكاسات أو نشاط التصوير بالرنين المغناطيسي ، ولكن مع زيادة العجز
• غير نشط دون تقدم: PPMS مع عدم وجود انتكاسات أو نشاط التصوير بالرنين المغناطيسي أو زيادة الإعاقة

السمة الرئيسية لـ PPMS هي عدم وجود مغفرات.

حتى إذا رأى الشخص المصاب بمرض PPMS أعراضه تتوقف - مما يعني أنه لا يعاني من تفاقم نشاط المرض أو زيادة في الإعاقة - فإن أعراضه لا تتحسن فعليًا. مع هذا النوع من مرض التصلب العصبي المتعدد ، لا يستعيد الأشخاص الوظائف التي ربما فقدوها.

الدعم

إذا كنت تعيش مع PPMS ، فمن المهم العثور على مصادر الدعم. هناك خيارات لطلب الدعم على أساس فردي أو في مجتمع MS الأوسع.

قد يؤدي التعايش مع مرض مزمن إلى خسائر عاطفية. إذا كنت تمر بمشاعر مستمرة من الحزن أو الغضب أو الحزن أو غيرها من المشاعر الصعبة ، فأخبر طبيبك. قد يحولونك إلى أخصائي صحة عقلية يمكنه المساعدة.

يمكنك أيضًا البحث عن متخصص في الصحة العقلية بنفسك. على سبيل المثال ، تقدم جمعية علم النفس الأمريكية أداة بحث للعثور على علماء النفس في جميع أنحاء الولايات المتحدة. يقدم موقع MentalHealth.gov أيضًا خط مساعدة لإحالة العلاج.

قد تجد أنه من المفيد التحدث إلى أشخاص آخرين يعيشون مع مرض التصلب العصبي المتعدد. ضع في اعتبارك البحث في مجموعات الدعم ، سواء عبر الإنترنت أو شخصيًا.

تقدم الجمعية الوطنية لمرض التصلب العصبي المتعدد خدمة لمساعدتك في العثور على مجموعات دعم محلية في منطقتك. لديهم أيضًا برنامج اتصال من نظير إلى نظير يديره متطوعون مدربون يعيشون مع مرض التصلب العصبي المتعدد.

Outlook

تحقق مع طبيبك بانتظام إذا كنت تعاني من PPMS ، حتى إذا لم تكن لديك أي أعراض لفترة من الوقت ، وخاصة عندما يكون لديك اضطرابات ملحوظة في حياتك بسبب نوبة من الأعراض. ​​

من الممكن أن تتمتع بنوعية حياة عالية مع PPMS طالما أنك تعمل مع طبيبك لاكتشاف أفضل العلاجات بالإضافة إلى تغييرات نمط الحياة والنظام الغذائي التي تناسبك.

الوجبات الجاهزة

لا يوجد علاج لـ PPMS ، لكن العلاج يحدث فرقًا. على الرغم من أن الحالة تقدمية ، يمكن للأشخاص تجربة فترات من الوقت لا تتفاقم فيها الأعراض بشكل نشط.

إذا كنت تعيش مع PPMS ، سيوصي طبيبك بخطة علاج بناءً على أعراضك وصحتك العامة.

يمكن أن يساعد تطوير عادات نمط الحياة الصحية والبقاء على اتصال بمصادر الدعم أيضًا في الحفاظ على جودة حياتك ورفاهيتك بشكل عام.

المزيد في التصلب المتعدد لن يوقفني

• دليل مناقشة الطبيب: ما الذي يجب أن تسأله عن MS الأولية التقدمية
• كل ما تحتاج لمعرفته حول PPMS ومكان العمل
• أشخاص مثلي: العيش معهم مرض التصلب العصبي المتعدد الأساسي
• يوم في الحياة: التعايش مع مرض التصلب العصبي المتعدد
• 10 موارد للتصلب المتعدد يجب الحفاظ عليها على سطح السفينة
• عرض الكل