ما هو تصلب الجلد - وكيف يمكنني معرفة ما إذا كنت مصابًا به؟

تورم أصابع اليدين أو القدمين ، والجلد السميك ، والمفاصل المتورمة: هذه من بين العلامات التي تشير إلى احتمال إصابتك بتصلب الجلد ، وهو مرض مزمن يصيب الجلد والأنسجة الضامة يصيب 300000 أمريكي ، وعادة ما تكون أعمارهم بين 25 و 55 عامًا (على الرغم من أنه يمكن أن تضرب في أي عمر). يتم تشخيص النساء بشكل متكرر أكثر من الرجال.

بينما لا يزال السبب الدقيق للمرض غير معروف ، يعرف الباحثون أن تصلب الجلد يحدث بسبب الإفراط في إنتاج الكولاجين (بروتين ليفي) . هناك نوعان رئيسيان من المرض: تصلب الجلد الموضعي الذي يصيب الجلد ، وتصلب الجلد الجهازي الذي يصيب النسيج الضام في أجزاء كثيرة من الجسم. ضمن هذه الفئات ، هناك عدد من الأنواع الفرعية. نتيجة لذلك ، يعاني كل شخص من تصلب الجلد بشكل مختلف ، لا سيما فيما يتعلق بالأعضاء المصابة.

"هذا أحد تلك الأمراض الجهازية التي يمكن أن تؤثر على أعضاء متعددة في أجسامنا ،" يقول صفوان صقر ، MD ، طبيب في مستشفى جامعة هاربر في ديترويت.

لفهم تصلب الجلد ، من المفيد إلقاء نظرة على أصول الكلمة نفسها ، والتي تأتي من الكلمة اليونانية scler o ، أو الصعبة ، و ديرما ، أو الجلد ، لأن تصلب الجلد هو أحد أكثر الطرق ظهورًا لهذا المرض ، وفقًا لمؤسسة Scleroderma Foundation.

على الرغم من أن تصلب الجلد غير شائع ، إلا أن صور تصلب الجلد تُظهر الطريقة التي تظهر بها ، مع أعراض مثل الجلد المتيبس أو السميك الذي يبدو لامعًا أو ناعمًا ، وبقع حمراء صغيرة على الوجه والصدر ، وانتفاخ أو تورم الأصابع أو أصابع القدم ، وضعف العضلات ، تورم المفاصل ، وتورم.

يمكن أن يظهر أيضًا في مرض رينود ، الذي يتسبب في الشعور بالخدر والبرد في أصابع اليدين والقدمين.

"رينود هو زيادة تقول Laura Hummers ، MD ، المدير المشارك لمركز Johns Hopkins Scleroderma Center في بالتيمور: "شائع للأكل بين عامة السكان ، وخاصة بين الشابات". "ولكن ليس كل شخص مصاب بمرض رينود سيصاب بتصلب الجلد."

ما يجب أن تعرفه: إذا كان مرض رينود لديك شديدًا أو تطور في سن أكبر ، يجب عليك التحدث إلى طبيبك حول احتمالية إصابتك تصلب الجلد.

"إذا أصبت بقرحة أو قرحة مؤلمة مفتوحة في طرف إصبعك من رينود ، فقد يكون ذلك مؤشرًا على إصابتك بتصلب الجلد ،" يضيف الدكتور هامرز.

وبالمثل ، قد يكون ارتجاع الحمض أحد أعراض تصلب الجلد ، وإذا ظهر في سن أكبر أو ساء ، فقد يكون هذا علامة على سبب أساسي مثل تصلب الجلد ، كما يقول الدكتور هامرز.

"إذا تقول: "إذا كنت تعاني من ارتجاع حاد مع صعوبة في البلع ، يجب أن تكون هذه إشارة أخرى.

عندما يتعلق الأمر بإدارة تصلب الجلد ، من الضروري وضع خطة لعب مع طبيبك ، ويتم تشخيص المرض يتم إجراؤها عادةً بعد استشارة طبيب أمراض الروماتيزم والأمراض الجلدية بالإضافة إلى اختبارات الدم والاختبارات المتخصصة الأخرى ، اعتمادًا على الأعضاء المصابة.

يقول الدكتور هامرز: "بالنسبة للجزء الأكبر ، يجب أن تتوقع أن يكون أخصائي الروماتيزم هو مقدم الرعاية الأساسي لك نظرًا لأنه يتمتع بأكبر قدر من الخبرة في علاج أمراض المناعة الذاتية الجهازية". "ومع ذلك ، بناءً على المضاعفات التي قد يتعرض لها الفرد ، قد يكون لديك طبيب إضافي أو أكثر للمساعدة في العناية بك."

إن أشد مضاعفات تصلب الجلد خطورة هو مرض الرئة بسبب الندوب التي يمكن أن تتشكل على وتضيف الدكتورة هامرز أن الرئتين

"إذا كنت تعاني من مرض رئوي حاد ، فسوف تزور طبيب أمراض الرئة بانتظام". "يعاني بعض مرضى تصلب الجلد من أمراض الكلى التي يمكن أن تعرضهم لغسيل الكلى أو قد يعانون من مشاكل معدية معوية سيئة ، مما يعني أنهم سيحتاجون إلى زيارة أخصائي أمراض الجهاز الهضمي ، ولكن في النهاية ، عادةً ما يتم تقديم الرعاية من قبل طبيب الروماتيزم."

بالنظر إلى ذلك ، من الضروري إجراء تشخيص مبكر ووضع خطة علاج ، كما يقول الدكتور صقر.

"يجب أن يشمل ذلك عمليات متابعة لمنع المضاعفات" ، كما يقول.

بينما لا يوجد حاليًا علاج لتصلب الجلد ، توجد علاجات للمساعدة في السيطرة على الأعراض ، والتي تتنوع بشدة لأن المرض لا يؤثر على كل مريض بنفس الطريقة.

وتشمل هذه الأدوية مثبطات مضخة البروتون تحسين أعراض حرقة المعدة ، والستيرويدات ، ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، وأدوية ضغط الدم.

يقول الدكتور ساكر إن هناك أيضًا العديد من العلاجات المثبطة للمناعة التي يمكن أن تساعد المرضى.

"أنا متحمس بشأن العديد من الأدوية الموجودة حاليًا في السوق لعلاج أمراض المناعة لأنها تغير استجابة مرضى تصلب الجلد ".

و ، منذ أن اهتمت صناعة الأدوية بعلاجات تصلب الجلد ، يبدو المستقبل واعدًا أكثر.

يقول الدكتور هامرز: "إننا نشهد المزيد من النشاط فيما يتعلق بالتجارب السريرية". "وعلى الرغم من أننا لم نعثر على دواء حتى الآن لعلاج جميع جوانب المرض ، فقد حققنا الآن نجاحات في بعض الجوانب ، بما في ذلك دراسة جديدة باستخدام عقار التليف الرئوي ، على سبيل المثال."

الكل من هذا يعني أن هناك مجالًا للأمل للأفراد الذين يعانون من تصلب الجلد.

"في عصر العوامل البيولوجية ، سيكون لدينا المزيد من التجارب السريرية ،" كما تقول. "وبما أننا نفهم علم المناعة بشكل أفضل ، ستكون هناك أدوية أفضل لمرضى تصلب الجلد."