ما هي متلازمة ستيفنز جونسون؟ هذا الاضطراب النادر يمكن أن يجعل الجلد يتساقط عند اللمس

كانت Q'Londa Harden ، 26 ممرضة مقيمة في كاليفورنيا ، تتمتع بفترات حيض نموذجية للغاية عندما كانت مراهقة صغيرة. ولكن بعد أن بلغت السادسة عشرة من عمرها ، كانت الدورة الشهرية تعني أكثر من مجرد الدورة الشهرية. كل شهر ، كان الجلد في جميع أنحاء جسدها يحترق وينتفخ ، ثم يتقشر.

في المرة الأولى التي حدث فيها ذلك ، "شعرت حرفيًا أن شخصًا ما أشعلني النار" ، كما أخبر هاردن الصحة. بعد رحلة إلى غرفة الطوارئ وبعض مضادات الهيستامين ، تجاهلت هاردن وعائلتها الأمر - حتى حدث نفس الشيء مرة أخرى. تتذكر قائلة: '' شعرت بالحرق والتورم نفسه ، إلا الآن ، أينما كان التورم ، فقد ترك علامات سوداء كما لو أن شخصًا ما لكمني.

بعد عامين من الزيارات المنتظمة لغرفة الطوارئ وعدوى واحدة من المكورات العنقودية ، تم تشخيص هاردن بمتلازمة ستيفنز جونسون (SJS) ، وهو اضطراب جلدي نادر يهاجم الأغشية المخاطية. والأكثر غرابة ، أن الحالة ستشتعل لهاردن بسبب التغيرات الهرمونية التي أحدثتها الدورة الشهرية. "قال إنه لا يبدو وكأنه أي شيء آخر ، إنه نشأ فقط من خلال هرموناتي" ، كما تقول.

"SJS هو شيء نراه عمومًا على أنه رد فعل حاد ونادر للأدوية ،" منى جوهرة ، دكتوراه في الطب ، أستاذ مشارك في طب الأمراض الجلدية في جامعة ييل ، يخبر الصحة. "الحالة فريدة من نوعها من حيث أنها متكررة."

من المعروف أن بعض الأدوية مثل الأدوية المضادة للنقرس ومضادات الاختلاج وبعض الألم تسبب متلازمة SJS ، وفقًا لمايو كلينك. لكن أخصائية الأمراض الجلدية ومقرها نيويورك راشيل نازاريان ، دكتوراه في الطب ، توافق على أن الطريقة التي يظهر بها الاضطراب في هاردن غير شائعة. يقول الدكتور نازاريان: "هذا النوع من التفاعل غريب تمامًا ، وليس بالطريقة المعتادة التي يتعامل بها الأشخاص مع متلازمة SJS.

" على الرغم من أن التقلبات الهرمونية ، بما في ذلك الدورة الشهرية ، يمكن أن تؤدي نظريًا إلى استجابة مناعية ذاتية تضيف الدكتورة نازاريان أن الإصابة بواحدة شديدة مثل SJS أمر غير شائع بشكل لا يصدق.

نظرًا لأن نوبات اشتعالها كانت بسبب الدورة الشهرية ، فقد وصفت طبيبة هاردن حبوب منع الحمل ، والتي من شأنها أن توقف الدورة الشهرية. . الآن لديها فقط تكرار SJS مرة واحدة كل 3 إلى 4 أشهر عندما تقرر أن تكون لها فترة. تقول: "كانت هذه هي المرة الأولى منذ أن كنت في السادسة عشرة من عمري التي أمضي فيها فترة طبيعية دون أي ردود فعل".

ستايسي ديفيس ، 31 عامًا ، لديها أيضًا SJS ، وقد تجلى ذلك بطريقة أكثر نموذجية. أصيبت بالاضطراب في عام 2012 ، بعد ثلاثة أسابيع من تناول المضاد الحيوي الموصوف لعلاج حب الشباب. حدث رد الفعل على جلد جسدها وحتى داخل فمها ، وكان مؤلمًا وصعبًا للغاية ، تم إدخالها إلى المستشفى. كنت بحاجة للمساعدة في كل شيء - من الاستحمام إلى الحمام إلى تناول الطعام ؛ لقد تلقيت رعاية على مدار الساعة من طاقم المستشفى ، 'قال ديفيس للصحة. "قبل أن أتمكن من تناول الطعام ، كان علي أن أخدر فمي وأنظف جيدًا لأنني أصبت بعدوى خميرة في فمي ومهبلي." استغرق الأمر ما يقرب من عامين حتى يتعافى جلدها.

"بشكل عام ، يتم التشخيص بناءً على مظهر المريض - مثل البثور على الأسطح المخاطية وتقشر الجلد - وأخذ الخزعة ،" دكتور جوهارا. تشمل العلامات الأخرى الحمى ، وحرقان العينين ، والتعب ، ومع تفاقم الحالة ، ألم الجلد ، والطفح الجلدي ، والبثور ، والتقشير ، وفقًا لمايو كلينك.

أثناء نوبات هاردن ، وحرق الجلد والجلد التقشير تركها مع جروح مستمرة بعد انتهاء الدورة. يقول هاردن: `` لقد وصلت إلى النقطة التي فقدت فيها بشرتي بالكامل من أعلى مهبلي إلى فخذي ، ومؤخرتي ، وظهري ''. "أحتفظ بالشاش والمحلول الملحي ومستلزمات العناية بالجروح معي في جميع الأوقات."

أمضت ديفيس أسبوعًا واحدًا فقط في المستشفى بينما كانت تتعامل مع أعراضها ، على الرغم من أن حرق جلدها وتقشيرها تركها ندوب. يقول ديفيس: "قال طبيب الأمراض الجلدية الخاص بي إنه لا يوجد ضمان بأن بشرتي ستلتئم تمامًا ولكن مع الوقت والصبر".

"يتضمن العلاج جهدًا منسقًا مع أطباء من العديد من التخصصات (مثل الأمراض الجلدية والتناسلية) طب الغدد الصماء) للتأكد من دعم كل نظام معني ، "يقول الدكتور جوهارا. ضم فريق هاردن اختصاصي أمراض الحساسية وطبيب الرعاية الأولية وطبيب أمراض النساء لمساعدتها على إدارة SJS المتكرر ، بما في ذلك اختيارها للبقاء على حبوب منع الحمل لتقليل عدد النوبات التي تعاني منها.

'مع هذا المرض ، لديك نوع من الندوب ، "يقول هاردن. لقد تلقيت ردود فعل متقطعة منذ سنوات ، وجسدي بالتأكيد مشوه وتشوه الندوب. بالنسبة للجزء الأكبر أنا بخير ، ولكن هناك أيام أشعر فيها بأنني إنسان. لا أحد يريد أن يشعر بالخجل من مجرد تمشية كلبه والأشخاص الذين ينظرون إليك ويتصرفون بوقاحة ويحدقون باستمرار. "

بعد خروج ديفيس من المستشفى ، وضعها طبيب الأمراض الجلدية لها على نظام ثابت من المراهم وأدوية الألم للسيطرة على الحكة والحرقان التي تعرضت لها من SJS. يقول ديفيس: "لقد استغرق الأمر وقتًا لاستعادة ثقتي والعودة إلى العمل ، ولكن بعد بضعة أشهر من العمل من المنزل ، عدت أخيرًا إلى تأرجح الأمور".

بعد أن عاشت مع حالتها والندوب لنصف عمرها تقريبًا ، تتبع هاردن أسلوب العيش "فقط افعل ما يجعلك سعيدًا". غدا غير موعود. يقول هاردن: قد أصاب بنوبة اشتعال ، وأصاب بعدوى سيئة ، وأموت غدًا. أنا أكثر انفتاحًا على تجربة أشياء مختلفة. الآن أذهب إلى الحفلات الموسيقية والعشاء بنفسي. إذا كنت أريد أن أفعل ذلك ، فسأفعل ذلك.