ماذا تعرف عن الفقاع الشائع ، وهو اضطراب نادر تسبب في تورم فرج المرأة وتقرحها

لا يُعد الاحمرار والتورم في الفرج مشهدًا مرحبًا به أبدًا - ولكن بالنسبة لامرأة تبلغ من العمر 46 عامًا لم يتم الكشف عن اسمها ، أدت البثور على أعضائها التناسلية إلى تشخيص اضطراب مناعي ذاتي نادر.

الحالة الجديدة نشرت دراسة في BMJ Case Reports قصة امرأة بدأت تلاحظ تورم الفرج ، إلى جانب إفرازات صفراء وألم مبرح عندما انتقلت. استشرت أولاً طبيبها العام والرعاية المحلية العاجلة. تم تشخيص خطأ في كلا المؤسستين. شخصت إحداهما إصابتها بعدوى الخميرة والأخرى بالتهاب الجريبات ، وهي حالة ناجمة عن التهاب بصيلات الجلد.

ولكن عندما لم تتحسن الأعراض بعد ستة أشهر ، حتى بعد تلقي العلاج من عدة أطباء ، طلبت الرعاية في غرفة الطوارئ. في غرفة الطوارئ ، تمت رؤية المريضة من قبل طبيب أمراض النساء وطبيب الأمراض الجلدية. تم اختبارها من أجل الأمراض المنقولة بالاتصال الجنسي والالتهابات الفيروسية والبكتيرية ، ولكن بعد عدة فحوصات جاءت سلبية ، قام الأطباء أخيرًا بتشخيص الفقاع الشائع ، وهو اضطراب نادر في المناعة الذاتية يسبب تقرحات خطيرة ومؤلمة على الأعضاء التناسلية وأجزاء أخرى من الجسم.

الفقاع عبارة عن مجموعة من اضطرابات المناعة الذاتية التي تسبب تقرحات في الجلد والأغشية المخاطية (مثل عينيك وأنفك وفمك - أي جزء من الجسم يفرز المخاط) ، ويكون الفقاع الشائع هو الأكثر شيوعًا ، ويؤثر على حوالي أربعة من بين كل مليون شخص في أمريكا الشمالية ، وفقًا لما ذكره أنتوني فرنانديز ، طبيب الأمراض الجلدية في كليفلاند كلينك.

يتسبب الفقاع الشائع على وجه الخصوص في ظهور تقرحات تبدأ عادةً في الفم ويمكن أن تنتقل بعد ذلك إلى الجلد والأعضاء التناسلية. (لاحظ الأطباء أن المريضة الواردة في تقرير الحالة الجديد كانت تعاني من تقرحات في الفم عند وصولها إلى غرفة الطوارئ.) البثور الناتجة عن الفقاع الشائع مؤلمة ولا تسبب حكة - لكنها يمكن أن تجعل المضغ والبلع صعبًا بشكل خاص ، المنظمة الوطنية بالنسبة للاضطرابات النادرة (NORD).

وفقًا لمركز معلومات الأمراض الوراثية والنادرة (GARD) ، يؤثر الفقاع الشائع بشكل حصري تقريبًا على البالغين في منتصف العمر وكبار السن. تضيف المعاهد الوطنية للصحة أن هذا الاضطراب يسبب بثورًا ناعمة في البداية يمكن أن تظهر على بشرة صحية أو متهيجة. تمتلئ هذه البثور بسائل صافٍ ، وعندما تتمزق ، يمكن أن تكون مؤلمة وخطيرة ، مما يتسبب في فقدان الجسم للسوائل والبروتين ، وربما يتسبب في حدوث مضاعفات بسبب العدوى.

وفقًا لـ GARD ، على الرغم من أن السبب العام للفقاع الشائع غير معروف حتى الآن ، فنحن نعرف ما الذي يسبب ظهور تقرحات لدى المصابين بهذه الحالة: يتسبب الفقاع الشائع في معالجة الجسم للبروتينات التي تسمى ديسموجلينز ​​كما لو كانت أجسامًا غريبة ضارة. يلعب Desmogleins دورًا رئيسيًا في الجسم باعتباره "الغراء" الذي يربط خلايا الجلد معًا. وفقًا لـ GARD ، "عندما يتم مهاجمة الديسموجلينز ​​، تنفصل خلايا الجلد عن بعضها البعض ويمكن أن يتجمع السائل بين طبقات الجلد ، مكونًا بثورًا لا تلتئم". على الرغم من ندرتها ، يمكن أن تحدث نوبات الفقاع الشائع بسبب بعض الأدوية بما في ذلك المضادات الحيوية وأدوية ضغط الدم التي يتم تناولها بشكل شائع والمعروفة باسم مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين.

تزيد بعض العوامل من فرص الإصابة بالفقاع الشائع ، بما في ذلك الاستعداد الوراثي والعمر. الأشخاص المصابون بأمراض المناعة الذاتية الأخرى هم أكثر عرضة للإصابة بالفقاع الشائع ، وفقًا للمعاهد الوطنية للصحة. يخبر الدكتور فرنانديز الصحة أن اليهود الأشكناز وبعض السكان في الشرق الأوسط هم أكثر عرضة للإصابة بالفقاع الشائع. ويضيف الدكتور فرنانديز أن النساء أيضًا أكثر عرضة للإصابة بهذا الاضطراب من الرجال.

لا يوجد علاج للفقاع الشائع ، لذلك يهدف الأطباء إلى تقليل الأعراض والوقاية من المضاعفات باستخدام طرق العلاج المتاحة. وتشمل هذه استخدام الكورتيكوستيرويدات التي تخفف الالتهاب. تُستخدم العقاقير المثبطة للمناعة والعلاج المناعي ، وكلاهما يتم تعديله مع الجهاز المناعي للمريض ، أيضًا لعلاج الفقاع الشائع.

والخبر السار هو أن المرضى الذين يعانون من هذا المرض يمكنهم عادةً استئناف حياتهم الطبيعية بعد أن يكونوا التشخيص والعلاج بشكل صحيح. يقول الدكتور فرنانديز: "يمكننا السيطرة على المرض إلى الحد الذي لا يظهر فيه أي شيء على جلد المريض ويمكنه ممارسة حياته اليومية". لحسن الحظ ، كان المريض الوارد في التقرير الجديد في حالة جيدة بعد ستة أشهر من بدء العلاج لأول مرة من الفقاع الشائع.