ما هو الفرق بين ADPKD و ARPKD؟

• الاختلافات الرئيسية
• شدة المرض
• خيارات العلاج
• متوسط ​​العمر المتوقع
• لا يوجد علاج
• الوجبات الجاهزة

مرض الكلى المتعدد الكيسات (PKD) هو اضطراب وراثي تتطور فيه التكيسات في الكلى. تتسبب هذه التكيسات في تضخم الكلى وقد تؤدي إلى تلفها.

هناك نوعان رئيسيان من PKD: مرض الكلى المتعدد الكيسات الوراثي السائد (ADPKD) ومرض الكلى المتعدد الكيسات المتنحي (ARPKD).

ينتج كل من ADPKD و ARPKD عن جينات غير طبيعية ، والتي قد تنتقل من الوالدين إلى الطفل. في حالات نادرة ، تحدث الطفرة الجينية تلقائيًا في شخص ليس له تاريخ عائلي للإصابة بالمرض.

توقف لحظة لتتعرف على الاختلافات بين ADPKD و ARPKD.

كيف يتم ADPKD و ARPKD مختلفة؟

تختلف ADPKD و ARPKD عن بعضهما البعض في عدة طرق رئيسية:

• الوقوع. ADPKD أكثر شيوعًا من ARPKD. ما يقرب من 9 من كل 10 أشخاص مصابين بمرض PKD لديهم ADPKD ، وفقًا لتقرير صندوق الكلى الأمريكي.
• نمط الوراثة. لتطوير ADPKD ، تحتاج فقط إلى وراثة نسخة واحدة من الجين المتحور المسؤول عن المرض. لتطوير ARPKD ، يجب أن يكون لديك نسختان من الجين المتحول - مع نسخة واحدة موروثة من كل والد ، في معظم الحالات.
• عمر البدء. غالبًا ما يُعرف ADPKD باسم "PKD للبالغين" لأن العلامات والأعراض تميل إلى التطور بين سن 30 و 40. غالبًا ما يُعرف ARPKD باسم "PKD الطفولي" لأن العلامات والأعراض تظهر في وقت مبكر من الحياة ، بعد الولادة بفترة وجيزة أو في وقت لاحق في مرحلة الطفولة.
• موقع الخراجات. غالبًا ما يتسبب ADPKD في ظهور الخراجات في الكلى فقط ، بينما يتسبب ARPKD غالبًا في حدوث تكيسات في الكبد والكلى. قد يصاب الأشخاص المصابون بأي من النوعين أيضًا بتكيسات في البنكرياس أو الطحال أو الأمعاء الغليظة أو المبايض.
• شدة المرض. يميل ARPKD إلى التسبب في أعراض ومضاعفات أكثر حدة تتطور في وقت مبكر من الحياة.

ما مدى خطورة ADPKD و ARPKD؟

بمرور الوقت ، يمكن أن يؤدي ADPKD أو ARPKD إلى إتلاف كليتيك. قد يسبب هذا ألمًا مزمنًا في جانبك أو ظهرك. قد يمنع أيضًا الكلى من العمل بشكل صحيح.

إذا توقفت الكليتان عن العمل بشكل جيد ، فقد يؤدي ذلك إلى تراكم السموم في الدم. يمكن أن يتسبب أيضًا في الفشل الكلوي ، والذي يتطلب غسيل الكلى مدى الحياة أو زرع الكلى لعلاجه.

قد يتسبب ADPKD و ARPKD أيضًا في حدوث مضاعفات محتملة أخرى ، بما في ذلك:

• ارتفاع ضغط الدم ، مما قد يؤدي إلى مزيد من الضرر للكلى ويزيد من خطر الإصابة بالسكتة الدماغية وأمراض القلب
• تسمم الحمل ، وهو شكل من أشكال ارتفاع ضغط الدم الذي قد يهدد الحياة والذي قد يحدث أثناء الحمل
• المسالك البولية الالتهابات ، التي تظهر عندما تدخل البكتيريا إلى الجهاز البولي وتنمو إلى مستويات ضارة
• حصوات الكلى ، والتي تتكون عندما تتبلور المعادن في البول إلى رواسب صلبة
• داء الرتج ، والذي يحدث عند الضعف تظهر البقع والأكياس في جدار الأمعاء الغليظة
• تدلي الصمام التاجي ، والذي يحدث عندما يتوقف صمام في قلبك عن الانغلاق بشكل صحيح ويسمح للدم بالتسرب للخلف
• تمدد الأوعية الدموية في المخ ، والتي يحدث عندما ينتفخ أحد الأوعية الدموية في دماغك ويعرضك لخطر الإصابة بنزيف في المخ

ARPK يميل D إلى التسبب في أعراض ومضاعفات أكثر خطورة في وقت مبكر من الحياة ، مقارنةً بـ ADPKD. قد يعاني الأطفال الذين يولدون بمرض ARPKD من ارتفاع ضغط الدم وصعوبة في التنفس وصعوبة في الحفاظ على الطعام وضعف النمو.

قد لا يعيش الأطفال المصابون بالحالات الشديدة من ARPKD لأكثر من بضع ساعات أو أيام بعد الولادة .

هل تختلف خيارات العلاج لـ ADPKD و ARPKD؟

للمساعدة في إبطاء تطور ADPKD ، قد يصف طبيبك نوعًا جديدًا من الأدوية يُعرف باسم tolvaptan (Jynarque). لقد ثبت أن هذا الدواء يبطئ من تطور المرض ويقلل من خطر الإصابة بالفشل الكلوي. لم تتم الموافقة على علاج ARPKD.

للمساعدة في إدارة الأعراض والمضاعفات المحتملة لأي من ADPKD أو ARPKD ، قد يصف طبيبك أيًا مما يلي:

• غسيل الكلى أو زرع الكلى ، إذا أصبت بالفشل الكلوي
• دواء ضغط الدم ، إذا كنت تعاني من ارتفاع ضغط الدم
• أدوية المضادات الحيوية ، إذا كنت تعاني من التهاب المسالك البولية
• مسكنات الألم إذا كان لديك ألم ناتج عن التكيسات
• جراحة لإزالة التكيسات ، إذا كانت تسبب ضغطًا شديدًا وألمًا

في بعض الحالات ، قد تحتاج إلى علاجات أخرى للمساعدة إدارة مضاعفات المرض.

سيشجعك طبيبك أيضًا على ممارسة عادات نمط الحياة الصحية للمساعدة في الحفاظ على ضغط الدم تحت السيطرة وتقليل خطر حدوث مضاعفات. على سبيل المثال ، من المهم:

• تناول نظام غذائي غني بالمغذيات قليل الصوديوم والدهون المشبعة والسكريات المضافة
• الحصول على 30 دقيقة على الأقل من الشدة المعتدلة ممارسة الرياضة في معظم أيام الأسبوع
• حافظ على وزنك في نطاق صحي
• قلل من استهلاكك للكحول
• تجنب التدخين
• قلل من التوتر

ما هو متوسط ​​العمر المتوقع لـ PDK؟

يمكن أن يقصر PKD من عمر الشخص ، خاصة إذا لم تتم إدارة المرض بشكل فعال.

ما يقرب من 60 في المائة من الأشخاص المصابين بمرض PKD يصابون بالفشل الكلوي في سن السبعين ، وفقًا لتقرير مؤسسة الكلى الوطنية. بدون علاج فعال بغسيل الكلى أو زرع الكلى ، يؤدي الفشل الكلوي إلى الوفاة في غضون أيام أو أسابيع قليلة.

يميل ARPKD إلى إحداث مضاعفات خطيرة في سن أصغر من ADPKD ، مما يقلل بشكل كبير من متوسط ​​العمر المتوقع.

وفقًا لصندوق الكلى الأمريكي ، يموت حوالي 30 بالمائة من الأطفال المصابين بـ ARPKD في غضون شهر الولادة. من بين الأطفال المصابين بـ ARPKD الذين بقوا على قيد الحياة بعد الشهر الأول من العمر ، يعيش حوالي 82 بالمائة حتى سن 10 أعوام أو أكبر.

تحدث إلى طبيبك للحصول على فهم أفضل لتوقعاتك مع ADPKD أو ARPKD.

هل يمكن علاج PDK؟

لا يوجد علاج لـ ADPKD أو ARPKD. ومع ذلك ، يمكن استخدام العلاجات وعادات نمط الحياة للتحكم في الأعراض وتقليل خطر حدوث مضاعفات. البحث مستمر في العلاجات لمعالجة الحالة.

الوجبات الجاهزة

على الرغم من أن كلا من ADPKD و ARPKD يتسببان في حدوث تكيسات في الكلى ، إلا أن ARPKD يميل إلى التسبب في أعراض ومضاعفات أكثر حدة في وقت مبكر من الحياة.

إذا كنت مصابًا بـ ADPKD أو ARPKD ، فقد يصف لك طبيبك الأدوية وتغيير نمط الحياة والعلاجات الأخرى للمساعدة في إدارة الأعراض والمضاعفات المحتملة. هذه الحالات لها بعض الاختلافات المهمة في الأعراض وخيارات العلاج ، لذلك من المهم أن تفهم الحالة التي لديك.

تحدث إلى طبيبك لمعرفة المزيد حول خيارات العلاج والتوقعات.